Das Morgagni-Syndrom ist ein Zusammentreffen (Symptomenkomplex) von einer gutartigen Verdickung der Schädelkalotte im Bereich des Stirnbeins zur Innenseite hin (Hyperostosis frontalis interna) mit Übergewicht und männlichem Behaarungstyp der Terminalhaare (Langhaare) (Hirsutismus) überwiegend bei Frauen mittleren und oft höheren Alters.
Synonyme sind: Morgagni-Stewart-Morel Syndrome; Stewart-Greek-Morel-Syn; Craniopathia metabolica; Craniopathia neuroendodrinica
Die Erstbeschreibung der Hyperostose stammt aus den Jahren 1719 und 1765 durch Giovanni Battista Morgagni, wieder aufgegriffen im Jahre 1941 durch die US-amerikanischen Ärzte Philip T. Knies und H. E. Le Fever.
Weitere Namensbezeichnungen beziehen sich auf Berichte aus dem Jahre 1928 von R. M. Stewart und aus dem Jahre 1930 von Ferdinand Morel.
Verbreitung und Ursache
Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, es sind überwiegend Frauen mittleren und höheren Alters betroffen. Eine eventuelle Vererbung erfolgt autosomal-dominant oder X-chromosomal rezessiv.
Klinische Erscheinungen
Klinische Kriterien sind:
- Hyperostosis frontalis interna
- Adipositas
- Hirsutismus
Hinzu können Diabetes mellitus, seltener neurologische Veränderungen bei eventueller Kompression durch die Knochenvommen.
Diagnose
Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer und radiologischer Befunde.
Therapie
Eine symptomatische Behandlung ist möglich.
Literatur
- B. Tosunoğlu, N. Ergin, N. Kaya, L. Ertuğrul İnan: Morgagni-Stewart-Morel syndrome presenting with neurological symptoms: a case report. In: Journal of Yeungnam medical science. Band 40, Nummer 3, Juli 2023, S. 308–310, doi:10.12701/jyms.2022.00675, PMID 36452994, PMC 1039027 (freier Volltext).
- J. B. Bidin Brooks, Y. D. Fragoso, D. F. Garcia, W. A. Silva, G. Lopes da Silveira, R. A. Oliveira: Teaching NeuroImages: Morgagni-Stewart-Morel: A metabolic craniopathy. In: Neurology. Band 87, Nummer 14, Oktober 2016, S. e161, doi:10.1212/WNL.0000000000003178, PMID 27698159.
- A. E. Gracia-Ramos: Síndrome de MorgagniStewart-Morel. Reporte de caso y revisión de la literatura. In: Revista medica del Instituto Mexicano del Seguro Social. Band 54, Nummer 5, 2016, S. 664–669, PMID 27428347 (Review).
- K. S. Paulus, I. Magnano, I. Aiello, G. P. Sechi, G. Rosati, A. R. Casu, M. R. Piras, R. Cherchi, S. Sotgiu: P300 and executive function alterations: possible links in a case of Morgagni-Stewart-Morel syndrome. In: Neurological sciences : official journal of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology. Band 22, Nummer 6, März 2002, S. 459–462, doi:10.1007/s100720200006, PMID 11976978.
Einzelnachweise
Weblinks
- Rare Diseases
